康復案例
腫瘤科收治一例噬血細胞綜合征患者
近日，我院腫瘤科收治了一名噬血細胞綜合征 (hemophagocytic syndrome，HPS) 患者，該病又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemophagocytic lymphohistiocytic，HLH)，經內分泌科、檢驗科、腫瘤科通力協作，積極救治，患者于日前康復出院。
患者于2015年12月因“血糖升高、尿路感染”入住內分泌科，給予對癥治療，住院第二天即出現發熱，體溫38.5℃，當日血常規白細胞4.16×109/L,血紅蛋白101g/L,中性粒細胞77.9%,血小板175×109/L，血沉131mm/h,血生化:谷丙轉氨酶(ALT)12U/L,總蛋白55.7g/L,白蛋白25.9g/L, 乳酸脫氫酶(LDH)2217U/L,后續完善檢查CT提示雙肺感染、心臟B超提示感染性心內膜炎不能除外，腹部B超提示膽囊壁毛糙增厚，次日體溫升至40℃，復查血常規白細胞3.1×109/L,血紅蛋白72g/L,貧血進行性加重，C反應蛋白117mg/L，降鈣素2.67ng/ml,血培養結果陰性、肥達試驗陰性、類風濕相關抗體陰性、傳染病系列抗體陰性、結核抗體陰性，腫瘤標記物僅鐵蛋白升高。連續數日患者體溫均波動在35.2~40.1℃之間，經全科討論及梁顯泉院長會診患者后，建議骨髓穿刺涂片排除血液系統疾病，檢驗科在骨髓穿刺細胞學涂片中發現分類不明細胞，疑似淋巴瘤細胞，并有部分組織細胞吞噬血細胞現象。同時患者EB病毒檢測提示患者感染EB病毒。為進一步診斷及治療轉入腫瘤科，患者病情快速進展，血小板降至64×109/L，LDH升至2924U/L，仍出現39℃高熱，根據患者臨床表現和骨髓涂片所見，診斷患者為繼發性噬血細胞綜合征。
該病以發熱、肝脾腫大、肝功能損害、血細胞減少和組織細胞噬血現象(主要見于骨髓、肝脾和淋巴結)為主要臨床特征，起病急、病情進展迅速、病死率高，多篇國內文獻報道，該病在非血液科治療，從發病到死亡僅20余天。根據目前國際治療指南，先給予大劑量地塞米松治療，每日15mg靜脈滴注，當日用藥后患者體溫驟降至35℃，大汗淋漓，同時給予積極對癥治療，用藥第五天，患者再次出現發熱，體溫升至38.6℃，給予依托泊苷化療后，患者體溫逐漸降至正常，復查血常規、肝腎功能，患者白細胞3.37×109/L,血紅蛋白62g/L，血小板60×109/L，血小板減少放緩，貧血加重；ALT升至165U/L,總蛋白43.4g/L,白蛋白21.2g/L, 但LDH降至1311U/L,面對剛剛見到療效的患者，經科室討論，決定加強護肝治療，嚴密監測患者治療反應的基礎上繼續按指南治療，一周后，患者各項指標開始好轉，最終經過長達8周的化療聯合激素逐步減量治療，患者病情得到有效控制，血常規恢復正常，肝腎功能正常，血沉、C反應蛋白均恢復正常。
此例患者具有高熱、血細胞減少(兩系或三系)、骨髓檢查發現噬血細胞、肝酶增高、低蛋白血癥、LDH增高，符合噬血細胞綜合征表現。目前該病分為原發性和繼發性兩大類。其中原發性HPS又可分為兩類：1、是伴有明顯家族遺傳傾向者，稱為家族性HPS，2、是原發性免疫缺陷病相關性HPS。原發性HPS預后差，需長期治療；繼發性HPS常繼發于病毒、原蟲、真菌、細菌、自身免疫性疾病、惡性腫瘤等。該病根源是由多因素導致淋巴細胞、單核細胞和巨噬細胞系統異常激活、增殖后，分泌大量炎性細胞因子所引起的一種嚴重甚至致命的炎癥狀態。該患者由于得益于檢驗科和內分泌科及時的診斷和轉診，在骨髓中尚未出現大量淋巴瘤細胞時，早期針對性治療，取得了良好的療效。該病預后取決于原發病的嚴重程度和細胞因子風暴的強度, 病死率可達50%。文獻報道死亡原因主要有出血、感染、多臟器功能衰竭和DIC。因此臨床凡有不明原因發熱, 伴肝脾腫大、肝功能異常, 尤其是短時間內血細胞減少者, 應警惕本病的可能。
