神經內科收治一例丙戊酸鈉性腦病病人
11月神經內科二病房收治一例較罕見的丙戊酸性腦病,該患者為男性,66歲,急性起病,因“發作性意識喪失10+天,意識模糊、言語減少1周”入院,既往6年前有腦外傷病史。主要表現為發作性意識喪失,伴四肢抽搐、雙目凝視、牙關緊閉、口吐白沫,癥狀持續約2-3分鐘后可自行緩解,就診我院神經外科考慮“癲癇”,查腦電圖提示右前額、額慢波增多,雙額尖慢波,遂予“丙戊酸鈉緩釋片1000mg po Bid”抗癲癇治療,1周后患者出現意識模糊、言語減少,表現為嗜睡,不能正確對答,寡言少語,伴肢體活動減少,復查腦電圖提示全導慢波(以δ波占優勢),查血氨為233.77umol/L,考慮為“丙戊酸鈉性腦病”進而轉至神經內科二病房繼續治療。轉科后查體:BP 159/112mmHg,余生命征平穩,心肺腹(-)。神經系統查體可見神清,反應遲鈍,近記憶力、計算力(100-7=?)減退,定向力、判斷力尚可,余查體未見明顯異常。入院后給予改善血氨代謝、改善腦細胞代謝、抗癲癇、補液等對癥支持治療,經上述治療2天后患者反應遲鈍、言語減少等明顯好轉,且未再出現意識喪失、四肢抽搐等,復查血氨降至62.16umol/L,復查腦電圖僅提示輕度異常。
丙戊酸鈉性腦病是一種少見的腦病,根據有無血氨升高,可分為高血氨性和非高血氨性2種,以高血氨性報道多見。該患者在服用丙戊酸鈉后出現反應遲鈍、精神遲滯、言語減少、血氨升高,而無肝實質損害的證據及表現,給予對癥處理后癥狀及相應體征迅速消失,符合高血氨性丙戊酸鈉性腦病診斷。
丙戊酸鹽類抗癲癇藥物是治療癲癇的常見藥物,也用于精神疾病的輔助治療,該藥可誘發腦病,常發生在服藥早期,停藥可使癥狀消失。典型的臨床表現為反應遲鈍、精神遲滯甚至恍惚、癲癇發作增加且發作形式有所改變,EEG背景活動變慢、棘波發放增多,減藥或停藥后癥狀及EEG很快減輕或消失,預后良好。
(神內二 梅麗)