疾病介紹
IgA腎病是最為常見的一種原發性腎小球疾病，是指腎小球系膜區以IgA或IgA沉積為主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區沉積的原發性腎小球病。病變類型包括局灶節段性病變、毛細血管內增生性病變、系膜增生性病變、新月體病變及硬化性病變等。其臨床表現為反復發作性肉眼血尿或鏡下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出現嚴重高血壓或者腎功能不全。
病因
病因不明，原發性IgA腎病，由腎臟本身疾病引起。繼發性IgA腎病由腎臟以外的疾病引起，如紫癜性腎炎、HIV感染、血清陰性脊柱關節炎、腫瘤、麻風病、肝臟疾病、家族性IgA腎病等。
臨床表現
多在上呼吸道感染1～3天后出現易反復發作的肉眼血尿，持續數小時至數天后可轉為鏡下血尿，可伴有腹痛，腰痛，肌肉痛或低熱，部分患者在體檢時發現尿異常，為無癥狀性蛋白尿和(或)鏡下血尿，少數患者有持續性肉眼血尿和不同程度蛋白尿，可伴有水腫和高血壓。
檢查
1.免疫學檢查
50%的病人血清IgA水平升高。37%～75%病人測到含有IgA的特異性循環免疫復合物。
2.尿液檢查
蛋白尿定量和分型對IgA腎病病情判斷、估計預后很重要。蛋白尿<1g/24h者常為輕微及病灶性系膜增生為主。中～重度蛋白尿多為彌漫性系膜增生，常伴新月體及腎小球硬化。血尿：尿RBC形態呈多形性，提示血尿來源是腎小球源性。
3.腎功能檢查
血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多為病情進展。GFR<20ml/min時，病理改變屬Ⅲ級以上。
診斷
IgA腎病的診斷必須要有腎活檢病理，必須要有免疫熒光或免疫組化的結果支持。其診斷特點是：光鏡下常見彌漫性系膜增生或局灶節段增生性腎小球腎炎;免疫熒光可見系膜區IgA或以IgA為主的免疫復合物沉積，這是IgA腎病的診斷標志。
治療
本病無特殊治療方法，臨床根據病人不同表現及病程，采用不同措施，目的是保護腎功能，減慢病情進展。按照臨床分型治療IgA腎病如下：
1.孤立性鏡下血尿型
無需特殊治療，定期隨訪。
2.反復發作肉眼血尿型
病灶清除如扁桃體切除，可根據蛋白尿的多少使用三聯療法(雷公藤多苷，大黃素，ACEI/ARB)。
3.尿檢異常型
三聯療法(雷公藤多苷，大黃素，ACEI/ARB)。
4.血管炎型
(1)MMF治療方案：甲潑尼龍靜脈滴注沖擊治療三天，繼以潑尼松0.6mg/(kg.d)，每2周減少5mg/d至10mg/d，以后維持此劑量。MMF以0.5g，2/d開始給藥，依據血藥濃度增加至1.5～2.0g/d，連續使用6個月，以每日0.75～1g劑量維持，總療程2年。
(2)環磷酰胺(CTX)治療方案：甲潑尼龍同MMF治療方案。CTX沖擊療法，每月1次，共6個月，以后每3個月1次。總劑量<8g。CTX治療結束后用硫唑嘌呤維持，總療程2年。
5.大量蛋白尿型(合并微小病變)
潑尼松正規治療。
6.大量蛋白尿型
低蛋白飲食，使用雷公藤多苷，大黃素，ACEI/ARB藥物治療。
7.高血壓型
選擇使用ACEI/ARB,CCB,利尿劑種類的降壓藥，蛋白尿>1.5g/24的病例可合用雷公藤多苷片。
預后
老年患者、起病年齡較大者、持續性鏡下血尿伴有蛋白尿、有腎功能不全、IgA腎病患者有高血壓，特別是難于控制的嚴重高血壓、病理類型在Lee分型Ⅲ級以上預后較差。
預防
1.適當休息，避免劇烈運動，但病情穩定時，適當的鍛煉是必要的。
2.增加抗病能力，避免受涼，減少感染的機會，一旦出現各種感染，應及時應用強有力的抗生素以及早控制感染。
3.IgA腎病防治的飲食：飲食以清淡為主，宜多吃水果、蔬菜及優質高蛋白食物，禁辛辣、肥甘厚味，以及霉制品、腌制食品，忌酒。
