疾病介紹
風濕熱是一種與A組R溶血性鏈球菌感染有關的全身性結締組織的非化膿性疾病，曾經是危害學齡兒童及青少年生命和健康的主要疾病之一，可累及心臟、關節、中樞神經系統和皮下組織，但以心臟和關節最為明顯，臨床表現為心臟炎、環形紅斑、關節炎、舞蹈癥和皮下結節。病變可呈急性或慢性反復發作，可遺留心臟瓣膜病變形成慢性風濕性心瓣膜病。
病因
本病的發病與A組溶血性鏈球菌感染有關的觀點已被普遍接受。鏈球菌菌體的莢膜是由透明質酸組成，與人體滑膜和關節液的透明質酸蛋白之間存在共同抗原性，可抵抗白細胞的吞噬而起到保護作用。A組鏈球菌的蛋白質抗原與人體心瓣膜和腦等組織存在交叉抗原性，可引起交叉免疫反應。這一交叉反應在風濕熱瓣膜病變的發病機制中非常重要。鏈球菌可產生多種細胞外毒素，在其致病性中也起重要作用。
另外，風濕熱的發病存在遺傳易感性。同一家族成員發病率較無風濕熱的家庭為高，單卵雙胎同時患風濕熱者較雙卵雙胎者為高。
臨床表現
風濕熱缺乏典型的和特異的臨床表現，癥狀輕重不一。
1.關節炎
多關節炎是常見的初發癥狀，發生率達75%以上，急性發作時受累關節出現紅、腫、灼熱、疼痛和活動受限。典型的關節炎特點為：①游走性，可在十分短暫的數小時或數天內，從一個關節遷移到另一個關節；②常為多發性，常表現為兩個以上的關節同時受累；③多侵犯大關節，如膝、踝、肘、腕和肩關節等；④關節疼痛與天氣變化關系密切，在潮濕或寒冷時加重，隨著環境的改善癥狀可自然緩解；⑤水楊酸制劑有顯效，用藥24～48小時后癥狀可明顯緩解，但即使不治療，關節炎也很少持續4周以上；⑥關節炎隨風濕活動消失而消失，關節功能恢復，不遺留強直或畸形。
2.心臟炎
心臟炎在兒童病例為風濕熱最重要的表現，占40%～80%。可表現為心肌炎、心內膜炎、心包炎或全心炎，其中多以心肌和心內膜同時受累，單純心肌炎或心包炎較少見。
3.環形紅斑
過去發生率為10%～20%，現發生率較少，為2.4%，一般在風濕熱的后期出現，常分布于軀干和四肢近端，如大腿內側，呈淡紅色邊緣輕度隆起的環形或半環形紅暈，環由小變大，中心膚色正常，皮疹可融合為不規則形，不痛不癢，常于數小時或1-2天迅速消失，但消退后又可原位再現，皮疹時隱時現，經歷數月。
4.皮下結節
較少見，2%～10%不等。為1.5cm～2.0cm的硬性無痛性結節，可孤立存在或幾個聚在一起，多在關節的伸面骨質隆起部位，與皮膚無粘連，表面無紅腫，常伴有嚴重的心肌炎。
5.Sydenham舞蹈癥
Sydenham舞蹈癥是由于錐體外系受累所致，為風濕熱的后期表現，一般發生在A組溶血性鏈球菌感染后2個月或以上。多見于女性患者，兒童多于成人。表現為面部肌肉和四肢不自主的動作和情緒不穩定，出現擠眉、伸舌、眨眼、搖頭、轉頸；肢體伸直和屈曲、內收和外展、旋前和旋后等無節律的交替動作。激動或興奮時加重，睡眠時消失。
6.臨床分型
（1）急性發作型 多見于兒童，起病急驟，病情兇險，表現為嚴重的心臟炎、關節炎，風濕性肺炎、充血性心力衰竭等，如治療不及時可造成死亡。此型國內較少見。
（2）反復發作型 此型臨床最常見，一般多在初發后5年內復發，多重復過去的臨床特點，每復發一次心瓣膜的損害就加重一次。
（3）慢性型（遷延型） 指病情減輕、緩解和加重反復交替出現，持續半年以上者。常以心臟炎為主要表現，也可伴有關節炎或關節痛。
（4）亞臨床型（隱匿性風濕熱） 病情隱匿，臨床表現不典型，可有咽痛或咽部不適、疲乏無力、肢體酸痛、面色蒼白等非特征性表現，少數患者可有低熱。此型患者可經多年隱匿，逐漸發展為慢性風濕性心臟病，也可因再一次鏈球菌感染等誘因而加劇，出現典型的臨床表現。
檢查
1.風濕活動的實驗室檢查
活動期患者血常規檢查有白細胞和中性粒細胞升高，并有核左移現象，也可見輕度貧血。血沉增快，CRP的升高較血沉增快出現早。血清蛋白電泳可見白蛋白降低、a2及Y球蛋白增加，粘蛋白也增加。免疫球蛋白IgM/IgG、補體和CIC在急性期升高，特別是補體C3、C4在風濕熱臨床癥狀出現第二天即有變化，故對風濕活動性有診斷上的意義。
2.抗鏈球菌的證據
鏈球菌感染最直接的證據是在咽部培養出A組R溶血性鏈球菌，其陽性率僅有20%～25%。抗鏈球菌抗體滴度升高也是新近鏈球菌感染的可靠指標，鏈球菌感染后約兩周左右，大多數風濕熱患者（75%～80%）的ASO滴度升高大于500U，4～6周時達高峰，8～10周后逐漸恢復正常。
3.胸部X線和心電圖
胸部X線可表現為正常或有心影增大。心臟受累可出現心電圖異常，如竇性心動過速或過緩、期前收縮等心律失常、房室傳導阻滯、Q-T間期延長以及ST-T的改變。
4.超聲心動圖
可發現患者心臟增大，心瓣膜水腫和增厚、閉鎖不全或狹窄，以及心包積液。
診斷
目前臨床沿用的仍然是1992年修訂的Jones標準見下表，如果有一項主要指標和兩項次要指標，再加上有先驅鏈球菌感染的證據，即可確定診斷。
表初發風濕熱的診斷標準 | ||
主要指標 | 次要指標 | 鏈球菌感 染的證據 |
心臟炎 | 臨床：發熱 | ASO滴度升高 |
多發性關節炎 | 關節痛 | 咽部培養陽性 |
Sydengham | 實驗室：血沉增快 | |
舞蹈癥 | ||
環形紅斑 | CRP升高 | |
皮下結節 | P-R間期延長 | |
目前認為在診斷風濕熱時不能機械套用Jones標準，應對臨床資料做全面分析，進行必要的排除診斷，例如在診斷風濕性心臟炎時應排除病毒性心肌炎或感染性心內膜炎；診斷風濕性關節炎時應排除其他的關節炎、結締組織病、感染引起的反應性關節炎以及結核性關節炎等；在以環形紅斑或皮下結節為主要診斷指標時也應排除系統性紅斑狼瘡等其他相關疾病。
治療
本病缺乏特效的治療方法。總的治療原則包括:早期診斷、合理治療，防止病情進展造成心臟不可逆的病變。
1.一般治療
主要是針對不同的癥狀采取相應的對癥處理。急性期患者均應臥床休息；如有心臟受累應避免體力活動或精神刺激，并應在體溫和血沉恢復正常、心動過速控制或明顯的心電圖改善后繼續臥床3～4周，然后逐漸恢復活動，心臟擴大伴有心力衰竭者，約需6個月左右才可逐漸恢復正常活動。有充血性心力衰竭者還應適當限制鹽和水分。
2.抗生素的應用
應用抗生素的目的是為消除殘存的鏈球菌感染灶。推薦應用青霉素一次肌內注射，或者口服青霉素10天。對少數耐青霉素菌株感染或青霉素過敏者，可選用紅霉素，一天4次，療程10天。對紅霉素的耐藥，可選用其他藥物替代，包括氨芐青霉素/克拉維酸鹽、新大環內酯類及頭抱霉素類等。
3.抗風濕治療
風濕性關節炎的首選藥物為非類固醇抗炎藥。其中阿司匹林仍然是首選藥物，分3～4次口服，一般療程6～8周，有輕度心臟炎者宜用12周。糖皮質激素僅在嚴重心臟炎伴有充血性心力衰竭時才被推薦使用。常用藥物有潑尼松，分3～4次服用，控制病情后逐漸減量，療程最少12周。對心包炎或心肌炎合并急性心力衰竭的患者，可靜脈滴注地塞米松或氫化可的松，至病情改善后改為口服潑尼松。糖皮質激素還可用于對阿司匹林無反應的嚴重關節炎的治療，療程6～8周。
嚴重心臟炎或心臟擴大者易發生心力衰竭，除用糖皮質激素治療以外，應合并使用血管緊張素轉化酶抑制劑、洋地黃、利尿劑和降低心臟負荷的藥物。
4.Sydenham舞蹈癥的治療
首先應給予患者一個安靜的環境，避免強光和噪音的刺激，防止外傷。必要時在抗風濕治療的基礎上加用鎮靜藥如地西伴、巴比妥類藥物或氯丙嗪等。
5.慢性心瓣膜病的治療
有慢性充血性心力衰竭者應長期給予洋地黃口服，并監測血藥濃度，隨時調整劑量。瓣膜損害嚴重時可給予手術治療，作瓣膜成形術或置換術。
6.一級預防
由于風濕熱有家族多發和遺傳傾向，因此患者的親屬為風濕熱的高危人群，應重點預防。目前推薦在確診有A組溶血性鏈球菌咽炎的患者，或者5歲以上的青少年在擬診上呼吸道鏈球菌感染時，即應給予治療，可用單劑長效青霉素肌內注射，分2～4次，連續用藥10天。
7.二級預防
二級預防主要針對年幼、有高度易感因素、風濕熱多次復發、有過心臟炎和有瓣膜病后遺癥者，首要目的是預防和減輕心臟損害。以長效青霉素，每3～4周肌內注射1次，用藥至少10年，或直至40歲，甚至終生預防。
預后
風濕熱的預后主要決定于是否發展為風濕性心臟病。初次發病時心臟炎的輕重或復發的次數為決定風濕性心臟病預后的主要因素。在初發時心臟即明顯受累、多次復發或并發心力衰竭者預后不佳，常發生慢性風濕性心瓣膜病。急性風濕熱后發生心瓣膜病變者成人為10%～20%，兒童為60%，若病情復發兩次以上者心瓣膜病變的發生率則高達90%。舞蹈病預后良好，經4～10周后大多數能自然痊愈，很少復發，但少數患者可遺留有神經精神癥狀。多發性關節炎可獲痊愈。
