疾病介紹
干燥綜合征(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現多系統損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發性和繼發性兩類。
原發性干燥綜合征屬全球性疾病，在我國人群的患病率為0.3%～0.7%，在老年人群中患病率為3%～4%。本病女性多見，男女比為1：9～20。發病年齡多在40歲～50歲。也見于兒童。
臨床表現
本病起病多隱匿，臨床表現多樣。
1.局部表現
（1）口干燥癥 因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①多數患者訴有口干，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發黏，以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50的患者出現多個難以控制發展的齲齒，表現為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③成人腮腺炎，50患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續性腫大。少數有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。④舌部表現為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發感染。
（2）干燥性角結膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。
（3）其他 淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現相應癥狀。
2.系統表現
除口、眼干燥表現外，患者還可出現全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現系統損害。
（1）皮膚 可出現過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現。每批持續時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。
（2）關節 關節痛較為常見，多不出現關節結構的破壞。
（3）腎 約半數患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，可出現腎小管酸中毒。小部分患者出現較明顯的腎小球損害，臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。
（4）肺 大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現干咳，重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變，另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。
（5）消化系統 可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀，患者可有肝臟損害。
（6）神經 少數累及神經系統。以周圍神經損害為多見。
（7）血液系統 本病可出現白細胞計數減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫瘤的發生率遠遠高于正常人群。
診斷
目前公認的診斷標準是2002年干燥綜合征國際分類（診斷）標準，具體如下：
表1 干燥綜合征分類標準的項目
Ⅰ.口腔癥狀 3項中有1項或1項以上。
1.每日感口干持續3個月以上；
2.成年后腮腺反復或持續腫大；
3.吞咽干性食物時需用水幫助。
Ⅱ.眼部癥狀 3項中有1項或1項以上
1.每日感到不能忍受的眼干持續3個月以上；
2.有反復的砂子進眼或砂磨感覺；
3.每日需用人工淚液3次或3次以上。
Ⅲ.眼部體征 下述檢查任1項或1項以上陽性
1.Schirmer I 試驗（+）；
2.角膜染色（+）。
Ⅳ.組織學檢查 下唇腺病理示淋巴細胞灶
Ⅴ.唾液腺受損 下述檢查任1項或1項以上陽性
1.唾液流率（+）；
2.腮腺造影（+）；
3.唾液腺同位素檢查（+）。
Ⅵ.自身抗體 抗SSA或抗SSB（+）（雙擴散法）
表2 上述項目的具體分類
1.原發性干燥綜合征 無任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷：
a.符合表1中4條或4條以上，但必須含有條目Ⅳ（組織學檢查）和（或）條目Ⅵ（自身抗體）；
b.條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4條中任3條陽性。
2.繼發性干燥綜合征 患者有潛在的疾病（如任一結締組織病），而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1條，同時符合條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2條。
3.必須除外 頸、頭面部放療史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、結節病、GVH病，抗乙酰膽堿藥的應用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。
鑒別診斷
1.系統性紅斑狼瘡
干燥綜合征多見于中老年婦女，發熱，尤其是高熱的不多見，無顴部皮疹，口眼干明顯，腎小管酸中毒為其常見而主要的腎損，高球蛋白血癥明顯，低補體血癥少見。
2.類風濕關節炎
干燥綜合征極少有關節骨破壞、畸形和功能受限。類風濕關節炎者很少出現抗SSA和抗SSB抗體。
3.非自身免疫病的口干
如老年性外分泌腺體功能下降、糖尿病性或藥物性口干則有賴于病史及各個病的自身特點以鑒別。
治療
本病目前尚無根治方法。主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩因免疫反應而引起的組織器官損害的進展以及繼發性感染。
1.改善癥狀
（1）減輕口干癥狀，保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發感染的可能。
（2）干燥性角、結膜炎可給以人工淚液滴眼，以減輕眼干癥狀，并預防角膜損傷。
（3）肌肉、關節痛者可用非甾類抗炎藥以及羥氯喹。
2.系統損害者應以受損器官及嚴重度而進行相應治療
對合并有神經系統疾病、腎小球腎炎、肺間質性病變、肝臟損害、血細胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質激素，劑量與其他結締組織病治療用法相同。對于病情進展迅速者可合用免疫抑制劑，如環磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現有惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進行聯合化療。
