疾病介紹
概述：癲癇(epilepsy)即俗稱的“羊角風”或“羊癲風”，是大腦神經元突發性異常放電，導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。據中國最新流行病學資料顯示，國內癲癇的總體患病率為7.0‰，年發病率為28.8/ 10 萬，1年內有發作的活動性癲癇患病率為4.6‰。據此估計中國約有900萬左右的癲癇患者，其中500～600萬是活動性癲癇患者，同時每年新增加癲癇患者約40萬，在中國癲癇已經成為神經科僅次于頭痛的第二大常見病。
病因：癲癇的病因復雜多樣，包括遺傳因素、腦部疾病、全身或系統性疾病等。
病理：特發性癲癇患者的腦部并無可以解釋癥狀的結構變化或代謝異常，其發病與遺傳因素有較密切的關系。癥狀性癲癇因有各種腦部病損和代謝障礙，其腦內存在致癇灶。該致癇灶神經元突然高頻重復異常放電，可向周圍皮層連續傳播，直至抑制作用使發作終止，導致癲癇發作突發突止。
臨床表現：由于異常放電的起始部位和傳遞方式的不同，癲癇發作的臨床表現復雜多樣。
全面強直-陣攣性發作：以突發意識喪失和全身強直和抽搐為特征，典型的發作過程可分為強直期、陣攣期和發作后期。一次發作持續時間一般小于5分鐘，常伴有舌咬傷、尿失禁等，并容易造成窒息等傷害。強直-陣攣性發作可見于任何類型的癲癇和癲癇綜合征中。
失神發作：典型失神表現為突然發生，動作中止，凝視，叫之不應，可有眨眼，但基本不伴有或伴有輕微的運動癥狀，結束也突然。通常持續5-20秒，罕見超過1 分鐘者。主要見于兒童失神癲癇。
強直發作：表現為發作性全身或者雙側肌肉的強烈持續的收 縮，肌肉僵直，使肢體和軀體固定在一定的緊張姿勢，如軸性的軀體伸展背屈或者前屈。常持續數秒至數十秒，但是一般不超過1分鐘。強直發作多見于有彌漫性器 質性腦損害的癲癇患者，一般為病情嚴重的標志，主要為兒童，如Lennox-Gastaut綜合征。
肌陣攣發作：是肌肉突發快速短促的收縮，表現為類似于軀體或者肢體電擊樣抖動，有時可連續數次，多出現于覺醒后。可為全身動作，也可以為局部的動作。肌陣攣臨床常見，但并不是所有的肌陣攣都是癲癇發作。既存在生 理性肌陣攣，又存在病理性肌陣攣。同時伴EEG多棘慢波綜合的肌陣攣屬于癲癇發作，但有時腦電圖的棘慢波可能記錄不到。肌陣攣發作既可見于一些預后較好的 特發性癲癇患者(如嬰兒良性肌陣攣性癲癇、少年肌陣攣性癲癇)，也可見于一些預后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇綜合征中(如早期肌陣攣性腦病、嬰兒重癥肌陣攣性癲癇、Lennox-Gastaut綜合征等)。
痙攣：指嬰兒痙攣，表現為突然、短暫的軀干肌和雙側肢體的強直性屈性或者伸性收縮，多表現為發作性點頭，偶有發作性后仰。其肌肉收縮的整個過程大約1～3秒，常成簇發作。常見于West綜合征，其他嬰兒綜合征有時也可見到。
失張力發作：是由于雙側部分或者全身肌肉張力突然喪失，導致不能維持原有的姿勢，出現猝倒、肢體下墜等表現，發作時間相對短，持續數秒至10余秒多見，發作持續時間短者多不伴有明顯的意識障礙。失張力發作多與強直發作、非典型失神發作交替出現于有彌漫性腦損害的癲癇，如Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征(肌陣攣-站立不能性癲癇)、亞急性硬 化性全腦炎早期等。但也有某些患者僅有失張力發作，其病因不明。
單純部分性發作：發作時意識清楚，持續時間數秒至20余秒，很少超過1分鐘。根據放電起源和累及的部位不同，單純部分性發作可表現為運動性、感覺性、自主神經性和精神性，后兩者較少單獨出現，常發展為復雜部分性發作。
復雜部分性發作：發作時伴有不同程度的意識障礙。表現為突然動作停止，兩眼發直，叫之不應，不跌倒，面色無改變。有些患者可出現自動癥，為一些不自主、無意識的動作，如舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦臉、拍 手、無目的走動、自言自語等，發作過后不能回憶。其大多起源于顳葉內側或者邊緣系統，但也可起源于額葉。
繼發全面性發作：簡單或復雜部分性發作均可繼發全面性發作，最常見繼發全面性強直陣攣發作。部分性發作繼發全面性發作仍屬于部分性發作的范疇，其與全面性發作在病因、治療方法及預后等方面明顯不同，故兩者的鑒別在臨床上尤為重要。
輔助檢查：一般性檢查包括血常規、肝腎功能、電解質等;特殊檢查包括：腦結構影像評估(頭顱CT、頭顱MRI)、常規腦電圖、動態腦電圖視頻監測等。
治療：目前癲癇的治療包括藥物治療、手術治療、神經調控治療等。
目前國內外對于癲癇的治療主要以藥物治療為主。癲癇患者經過正規的抗癲癇藥物治療，約70%的患者其發作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者經過2～5年的治療是可以痊愈的，患者可以和正常人一樣地工作和生活。因此，合理、正規的抗癲癇藥物治療是關鍵。
經過正規抗癲癇藥物治療，仍有約20%～30%患者為藥物難治性癲癇。癲癇的外科手術治療為這一部分患者提供了一種新的治療手段，估計約有50%的藥物難治性癲癇患者可通過手術使發作得到控制或治愈，從一定程度上改善了難治性癲癇的預后。
癲癇神經調控治療是一項新的神經電生理技術，在國外神經調控治療癲癇已經成為最有發展前景的治療方法。目前包括：重復經顱磁刺激術(rTMS);中樞神經系統電刺激(腦深部電刺激術、癲癇灶皮層刺激術等);周圍神經刺激術(迷走神經刺激術)。
癲癇危害：癲癇病做為一種慢性疾病，雖然短期內對患者沒有多大的影響，但是長期頻繁的發作可導致患者的身心、智力產生嚴重影響。
1、生命的危害：癲癇患者經常會在任何時間、地點、環境下且不能自我控制地突然發作，容易出現摔傷、燙傷、溺水、交通事故等。
2、精神上的危害，癲癇患者經常被社會所歧視，在就業、婚姻、家庭生活等方面均遇到困難，患者精神壓抑，身心健康受到很大影響。
3、認知障礙，主要表現為患者記憶障礙、智力下降、性格改變等，最后逐漸喪失工作能力甚至生活能力。
