疾病介紹
顱內動靜脈畸形是腦血管畸形中最多見的一種，位于腦的淺表或深部。畸形血管是由動脈與靜脈構成，有的包含動脈瘤與靜脈瘤，腦動靜脈畸形有供血動脈與引流靜脈，其大小與形態多種多樣。其體積可隨人體發育而生長。由一支或幾支彎曲擴張的動脈供血和靜脈引流而形成的一個血管團，小的直徑不及1cm，大的可達10cm。畸形血管團內有腦組織，其周圍腦組織因缺血而萎縮，呈膠質增生帶，有時伴陳舊性出血。畸形血管表面的蛛網膜色白且厚。顱內AVM可位于大腦半球的任何部位，呈楔形其尖端指向側腦室。
臨床表現:
1、出血：畸形血管破裂可導致腦內、腦室內和蛛網膜下控出血，出現意識障礙.頭痛嘔吐等癥狀.但小的出血臨床癥狀不明顯。出血多發生在腦內，有1/3引起蛛網膜下腔出血，占蛛網膜下腔出血的9%，次于顱內動脈瘤。據報道，30%一65%的AVM首發癥狀是出血。出血的好發年齡為20—40歲。一般認為單支供應動脈供血、體積小、部位深在.以及后顱窩AVM容易急性破裂出血。婦女妊娠期，AVM破裂的危險性增大。近年研究發現，在各年齡組未破裂的AVM，每年出血率為2%左右。年青病人AVM出血的危險高于老年病人。AVM再出血率和出血后死亡率都低于顱內動脈瘤。這是由于出血源多為病理循環的靜脈，壓力低于腦動脈壓。另外，出血較少發生在基底池，繼發出血后的腦血管痙攣也少見。
2、抽搐：成人21%一67%以抽搐為首發癥狀，一半以上發生在30歲前，多見于額、顳部AVM。額部AVM多發生抽搐大發作，頂部以限局性發作為主。AVM發生抽搐與腦缺血、病變周圍進行性膠質增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關。14%一22%出過血的AVM會發生抽搐。早期抽搐可服藥控制發作，但最終藥物治療無效，抽搐很難控制。由于長期頑固性癲癇發作，腦組織缺氧不斷加重，致使病人智力減退。
3、頭痛：一半AVM病人曾有頭痛史。頭痛可呈單側局部，也可全頭痛.間斷性或遷移性。頭痛可能與供血動脈、引流靜脈以及竇的擴張有關，有時與AVM小量出血、腦積水和顱內壓增高有關。
4、神經功能缺損：未破裂出血的AVM中，有4%一12%為急性或進行性神經功能缺損。腦內出血可致急性神經功能缺損。由于AVM盜血作用或合并腦積水.病人神經功能缺損呈進行性，表現為運動、感覺、視野以及語言功能障礙。個別病人可有頭顱雜音或三叉神經痛。
疾病的治療：
1、手術切除：手術切除為治療顱內AVM的最根本方法，不僅能杜絕病變再出血，還能阻止畸形血管盜血現象，從而改善腦血流。只要病變位于手術可切除部位均應進行開顱切除。應用顯微手術技術，顱內AVM手術切除效果滿意。
2、血管內栓塞術：適用于1.病變廣泛深在，不適宜直接手術者。2.病變位于腦重要功能區，如運動區、言語區和腦干，手術后會產生嚴重并發癥和后遺癥者。3.高血流病變、盜血嚴重、手術切除出血多或手術后可能發生過度灌注綜合征者，可先行部分畸形血管團或供血動脈栓塞，再行手術切除。
3、Y-刀或X-刀治療：對位于腦深部重要功能區如腦干、間腦等部位的AVM，不適宜手術切除。手術切除后殘存的AVM，直徑小于3cm，可考慮Y-刀或X-刀治療，使畸形血管內皮緩慢增生，血管壁增厚.形成血栓而閉塞、但在治療期間.仍有出血可能。
