疾病介紹
聽神經瘤是指起源于聽神經鞘的腫瘤，為良性腫瘤，確切的稱謂應是聽神經鞘瘤，是常見顱內腫瘤之一，占顱內腫瘤的7%～12%，占橋小腦角腫瘤的80%～95%。多見于成年人，高峰在30～50歲，20歲以下者少見，兒童單發性聽神經瘤非常罕見，迄今為止，均為個案報道。無明顯性別差異。左、右發生率相仿，偶見雙側性。臨床以橋小腦角綜合征和顱內壓增高征為主要表現。
病因:聽神經瘤多源于第Ⅷ腦神經內耳道段，亦可發自內耳道口神經鞘膜起始處或內耳道底，聽神經瘤極少真正發自聽神經，而多來自前庭上神經，其次為前庭下神經，一般為單側，兩側同時發生者較少。
臨床表現:1.早期耳部癥狀:腫瘤體積小時，出現一側耳鳴、聽力減退及眩暈，少數患者時間稍長后出現耳聾。耳鳴可伴有發作性眩暈或惡心、嘔吐。
2.中期面部癥狀:腫瘤繼續增大時，壓迫同側的面神經和三叉神經，出現面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。三叉神經損害表現為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮。
3.晚期小腦橋腦角綜合征及后組顱神經癥狀:腫瘤體積大時，壓迫腦干、小腦及后組顱神經，引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙，小腦性共濟失調、步態不穩、發音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、飲食嗆咳等。發生腦脊液循環梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發性視神經萎縮。
1.外科手術治療:聽神經瘤首選手術治療，可以完全切除、徹底治愈。如果手術殘留，可以考慮輔助伽馬刀治療。
2.立體定向放射治療:近年來，隨著顯微神經外科及術中神經電生理監測技術的發展，聽神經瘤的手術切除率和面神經保留率有了很大的提高，但仍不能忽視手術給患者帶來的創傷和術后各種并發癥。隨著CT和MRI等影像學技術的發展，使得聽神經瘤的定位、定性診斷更加準確，為立體定向放射神經外科在治療聽神經瘤方面的應用提供了保障，使其逐漸成為繼顯微神經外科手術之外的另一種治療方法。目前立體定向放射治療主要的治療設備有X刀、γ刀、質子刀等，X刀費用較低、應用方便，但存在機械損耗至定位靶點偏移的缺點;γ刀定位準確無機械損耗至靶點偏移，但存在著設備費用昂貴、前期準備較長等缺點，因此在選擇治療方案時需根據患者病情及醫院自身情況做出個性化選擇。目前在立體定向放射治療聽神經瘤的臨床研究中，長期隨訪的腫瘤生長控制率可達90%左右，前庭神經保存率38%～71%，面神經保存率Ⅰ～Ⅱ級(按House-Brack-man分級)為90%～100%。腫瘤控制率高，并發癥少，在保留聽力、減少面神經損傷方面具有一定優勢。然而，立體定向放療也存在其不容忽視的缺點，如大型腫瘤的放療效果不確切。因此需嚴格掌握放療的指征。
