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        硬腦膜動靜脈瘺

        疾病介紹

        硬腦膜動靜脈瘺(duralarteriovenousfistulas,DAVFs)是海綿竇、側竇、矢狀竇等硬膜竇及其附近動靜脈間的異常交通,為顱內外供血動脈與顱內靜脈竇溝通,多見于成年人。硬腦膜動靜脈瘺是發生在硬腦膜的動靜脈分流,其供血動脈為頸內動脈、頸外動脈或椎動脈的腦膜支,血液分流入靜脈竇。由于動脈血液直接流入靜脈竇而導致靜脈竇內血液動脈化及靜脈竇內壓力增高,從而使得腦靜脈回流障礙甚至逆流,出現腦水腫、顱內壓增高、腦代謝障礙、血管破裂出血等病理改變。

        硬腦膜動靜脈瘺臨床較少見,可見于任何年齡,多為后天獲得,常由于外傷、炎癥或腫瘤(如腦膜瘤)壓迫等原因造成硬膜大靜脈竇的狹窄或閉塞形成的病理改變,但在10歲以下的患兒腦血管畸形中也常見到,且無任何明顯的誘因,因此被認為多為先天性原因造成的。硬腦膜動靜脈瘺的供血主要來自頸外動脈系統的腦膜中動脈分支、枕動脈、咽升動脈、頜內動脈分支和顳淺動脈,部分為椎基底動脈和頸內動脈系統參與供血[1] 。

        根據硬腦膜動靜脈瘺發生的部位、靜脈引流的方向和是否伴有擴大的靜脈湖而有多種不同的分型。其形成的病理基礎主要是由于硬腦膜大靜脈竇的狹窄或閉塞,異常增粗的一側或雙側頸外動脈分一個或多個瘺口向靜脈竇內的大量供血,造成竇內靜脈血動脈化改變,以致于竇內壓力異常增高,使竇內血液逆流入原大腦凸面或深部的正常回流靜脈,再通過側裂靜脈、巖上下竇到頸內外靜脈回流。

        硬腦膜動靜脈瘺的臨床癥狀可表現為頭痛、頭暈、耳鳴、突眼、癲癇、蛛網膜下腔出血、行走不穩、精神障礙甚至意識不清、昏迷等癥狀。從頭皮上可見或觸之增粗搏動的枕動脈和顳淺動脈、突出的眼球可有結膜充血水腫、皮膚充盈怒脹的靜脈。頭顱CT增強掃描顯示一側或雙側,甚至全腦實質內與凸面增粗顯影的血管,MRI可清晰顯示多個大小不等或粗細的血管流空影,大的靜脈湖有時可見流空影周圍形成的血栓,全腦血管尤其頸外動脈選擇性數字減影血管造影檢查,通過不同部位的攝像,可明確診斷硬腦膜動靜脈瘺的具體部位、瘺口大小與多少、血流與靜脈引流的方向等血管影像學特點。

        本病的治療方法較多且復雜,包括保守觀察、頸動脈壓迫、血管內栓塞、手術切除和放射治療。上述方法可單獨使用,也可聯合使用。


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