神經內科三病房收治一例疑診克雅氏病(CJD)患者
作者： 來源： 發布時間：2016-11-29
楊XX，女，72歲，因“記憶力下降、反應遲鈍1月，加重伴肢體活動障礙1周”入院，既往史：1年內患者逐漸消瘦，體重下降約17Kg。入院查體神清，語利，近記憶力下降、計算力100-7=?定向力正常。四肢肌力檢查欠合作，可見自主活動，四肢肌張力增高，觸碰時出現肢體陣攣，未引出病理征。患者頭顱MRI回示：雙側額顳頂枕皮質異常信號，考慮克雅氏病可能。
MRI見下圖：
患者影像學表現主要以皮層損害為主，DWI明顯
克雅氏病(CJD)是一種罕見的主要發生在50-70歲，由人類朊病毒引起的可傳播腦病，其中散發性CJD(sCJD)是最常見的人類朊病毒疾病，約占比例85%。受感染的人表現為睡眠紊亂，個性改變，共濟失調，失語癥，視覺喪失，物理，肌肉萎縮，肌陣攣，進行性癡呆等癥狀。
該患者入院后，根據進行性癡呆、肌陣攣體征、錐體外系表現，輔查中MRI(DWI)示皮層廣泛受損，呈“花邊征”，ADC值下降，我科懷疑為CJD，和我院影像科討論后，并與貴州醫科大學附屬醫院神經內科、影像科進行探討，也疑診為sCJD，同時完善相關檢查，我科已將患者腦脊液標本送至省疾控中心檢測，期待進一步支持診斷。
通過這個病例，在臨床中若發現中年以上的患者有進行性智能減退，進展迅速，通常在發病后數周或數月內發展為癡呆、無動性緘默或去皮層強直，伴肌陣攣、精神癥狀等，排除相關引起癡呆的其它疾病，需懷疑CJD，進一步做腦電圖、腦脊液、血清學、腦活檢等的檢查。
(神經內科三病房)
