腫瘤科收治一例噬血細胞綜合征患者
近日，腫瘤科收治了一名噬血細胞綜合征 (HPS) 患者，經內分泌科、檢驗科、腫瘤科通力協作，積極救治，患者于日前康復出院。
患者于2015年12月因“血糖升高、尿路感染”入住內分泌科，給予對癥治療，住院第二天即出現發熱，體溫38.5℃，當日血常規:白細胞4.16×109/L,血紅蛋白101g/L,中性粒細胞77.9%,血小板175×109/L，血沉131mm/h,血生化:谷丙轉氨酶(ALT)12U/L,總蛋白55.7g/L,白蛋白25.9g/L, 乳酸脫氫酶(LDH)2217U/L,后續完善檢查CT提示雙肺感染,次日體溫升至40℃，復查血常規白細胞3.1×109/L,血紅蛋白72g/L,貧血進行性加重，C反應蛋白117mg/L，降鈣素2.67ng/ml,血培養結果陰性、肥達試驗陰性、類風濕相關抗體陰性、傳染病系列抗體陰性、結核抗體陰性，腫瘤標記物僅鐵蛋白升高。連續數日患者體溫均波動在35.2~40.1℃之間，我科特邀請呼吸病學專家梁顯泉教授會診后，建議骨髓穿刺涂片排除血液系統疾病，檢驗科在骨髓穿刺細胞學涂片中發現分類不明細胞，疑似淋巴瘤細胞，并有部分組織細胞吞噬血細胞現象。同時提示患者感染EB病毒。為進一步診斷及治療轉入腫瘤科，患者病情快速進展，血小板降至64×109/L，LDH升至2924U/L，仍出現39℃高熱，根據患者臨床表現和骨髓涂片所見，診斷患者為繼發性噬血細胞綜合征。
該病以發熱、肝脾腫大、肝功能損害、血細胞減少和組織細胞噬血現象為主要臨床特征，起病急、病情進展迅速、病死率高，據文獻報道，該病在非血液科治療，從發病到死亡僅20余天。腫瘤科根據指南，先給予大劑量地塞米松治療，每日15mg靜脈滴注，當日用藥后患者體溫驟降至35℃，大汗淋漓，同時給予積極對癥治療，用藥第五天，患者再次出現發熱，體溫升至38.6℃，給予依托泊苷化療后，患者體溫逐漸降至正常，復查血常規、肝腎功能，患者白細胞3.37×109/L,血紅蛋白62g/L，血小板60×109/L，血小板減少放緩，貧血加重;ALT升至165U/L,總蛋白43.4g/L,白蛋白21.2g/L,但LDH降至1311U/L,，決定加強護肝治療，嚴密監測患者治療反應的基礎上繼續按指南治療，一周后，患者各項指標開始好轉，經過8周的化療聯合激素逐步減量治療，患者病情得到有效控制，現已康復出院。
(腫瘤科 李旭)
